ПОМПЕ

Помпе — (Пьер-Филиберт Pomp é e) — французский педагог и деятель по народному образованию (1809—1874). В 30-х годах был одним из основателей "политехнических и филотехнических ассоциаций", которые ставили своей целью развитие профессионального образования путем лекций для ремесленников; позже учредил две профессиональные школы. Главные его труды: "M émoire sur l‘organisation de l‘enseignement professionel en France", "Rapport historique sur les écoles primaires" (1839), "Etudes sur la vie et les travaux de Pestalozzi" (1850), "Etudes sur l‘éducatioa professionnelle en France" (1863).


Смотреть больше слов в «Энциклопедическом словаре»

ПОМПЕЕВА КОЛОННА →← ПОМПАДУР

Смотреть что такое ПОМПЕ в других словарях:

ПОМПЕ

(Пьер-Филиберт Pompée) — французский педагог и деятель по народному образованию (1809—1874). В 30-х годах был одним из основателей "политехнических и ф... смотреть

ПОМПЕ

корень - ПОМП; окончание - Е; Основа слова: ПОМПВычисленный способ образования слова: Бессуфиксальный или другой∩ - ПОМП; ⏰ - Е; Слово Помпе содержит с... смотреть

ПОМПЕ БОЛЕЗНЬ

(J.С. Pompe, голландский врач XX в.)см. Гликогеноз II типа.

ПОМПЕ БОЛЕЗНЬ

(J. С. Pompe, голландский врач 20 в.) см. Гликогеноз II типа.

ПОМПЕ БОЛЕЗНЬ

Помпе болезнь (J. С. Pompe, голландский врач 20 в.) — см. Гликогеноз II типа.

ПОМПЕ СИНДРОМ

(описан нидерландским врачом J.-C. Pompe, 1901–1945; синоним – гликогеноз типа II) – наследственное заболевание, обусловленное дефицитом фермента альфа-1,4-глюкозидазы; характеризуется накоплением гликогена в сердце и мышцах. Основные проявления: кардиомегалия с развитием сердечной недостаточности, генерализованная мышечная слабость с нарушением сосания, увеличение размеров языка. Вследствие сердечной недостаточности в некоторых случаях увеличивается печень. Гипогликемия и ацидоз отсутствуют. Биохимическое исследование выявляет дефицит фермента альфа-1,4-глюкозидазы в печени и мышцах. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое. Прогноз неблагоприятиный – дети погибают на первом году жизни. J.-C. Pompe. Over idiopatische hypertropie van het hart. Ned. T?dscr. Geneeskd, 1932; 76: 304.... смотреть

T: 155