Смотреть больше слов в «Энциклопедическом словаре»
(Пьер-Филиберт Pompée) — французский педагог и деятель по народному образованию (1809—1874). В 30-х годах был одним из основателей "политехнических и ф... смотреть
корень - ПОМП; окончание - Е; Основа слова: ПОМПВычисленный способ образования слова: Бессуфиксальный или другой∩ - ПОМП; ⏰ - Е; Слово Помпе содержит с... смотреть
(J.С. Pompe, голландский врач XX в.)см. Гликогеноз II типа.
(J. С. Pompe, голландский врач 20 в.) см. Гликогеноз II типа.
Помпе болезнь (J. С. Pompe, голландский врач 20 в.) — см. Гликогеноз II типа.
(описан нидерландским врачом J.-C. Pompe, 1901–1945; синоним – гликогеноз типа II) – наследственное заболевание, обусловленное дефицитом фермента альфа-1,4-глюкозидазы; характеризуется накоплением гликогена в сердце и мышцах. Основные проявления: кардиомегалия с развитием сердечной недостаточности, генерализованная мышечная слабость с нарушением сосания, увеличение размеров языка. Вследствие сердечной недостаточности в некоторых случаях увеличивается печень. Гипогликемия и ацидоз отсутствуют. Биохимическое исследование выявляет дефицит фермента альфа-1,4-глюкозидазы в печени и мышцах. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое. Прогноз неблагоприятиный – дети погибают на первом году жизни. J.-C. Pompe. Over idiopatische hypertropie van het hart. Ned. T?dscr. Geneeskd, 1932; 76: 304.... смотреть