Смотреть больше слов в «Энциклопедическом словаре»
рр. Енисейской губ.: 1) Енисейского у., берет начало двумя вершинами из центрального горного узла северной золотоносной системы; правая вершина ее из-п... смотреть
посёлок городского типа в Северо-Енисейском районе Красноярского края РСФСР. Расположен на р. Тея (бассейн Енисея), в 292 км к С. от ж.-д. стан... смотреть
тея сущ., кол-во синонимов: 1 • астероид (579) Словарь синонимов ASIS.В.Н. Тришин.2013. . Синонимы: астероид
Тея Аргентея Словарь русских личных имен.Н. А. Петровский.2011. Синонимы: астероид
корень - ТЕ; окончание - Я; Основа слова: ТЕВычисленный способ образования слова: Бессуфиксальный или другой∩ - ТЕ; ⏰ - Я; Слово Тея содержит следующие... смотреть
663293, Красноярского, Северо-Енисейского
(W. Tay, 1843—1927, английский офтальмолог; В.P. Sachs, 1858—1944, американский невропатолог)см. Идиотия амавротическая детская ранняя.
Тея — Сакса болезнь (W. Tay, 1843-1927, англ. офтальмолог; В. P. Sachs, 1858-1944, амер. невропатолог) — см. Идиотия амавротическая детская ранняя.
(описан британским офтальмологом W. Tay, 1853–1927, затем американским неврологом B. Sachs, 1858–1944; синонимы – ранняя детская амавротическая идиотия, ганглиозидоз Gm2 1-го типа, Gm2-ганглиозидоз с дефицитом гексозаминидазы) – наследственное нейрометаболическое заболевание, связанное с накоплением ганглиозида Gm2 в головном мозге, печени, селезенке, эритроцитах. Чаще встречается у евреев-ашкенази родом из стран Прибалтики и Польши. Манифестирует в первые 3–6 месяцев жизни. Характерны задержка психомоторного развития; апатия; отсутствие интереса к окружающему; повышение двигательной реакции на звуковые раздражители; мышечная гипотония; гипомимия («кукольное лицо»); монотонный плач; дегенерация сетчатки с наличием симптома «вишневой косточки» на глазном дне; атрофия зрительных нервов, приводящая к слепоте к концу первого года жизни; эпилептические припадки; атаксия; тремор; глубокое снижение интеллекта. В терминальной стадии – полная обездвиженность; контрактуры; генерализованные тонические судороги, не купирующиеся противосудорожной терапией; децеребрационная ригидность, кахексия. Диагноз подтверждают выявлением дефицита фермента гексозаминидазы А в головном мозге, печени, селезенке, эритроцитах. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение: витаминотерпия, противосудорожные препарты, гепатопротекторы и др. Летальный исход наступает в возрасте 2–5 лет. Описан взрослый вариант болезни, проявляющийся нарастающими мозжечковой атаксией, парезами, психическими нарушениями. W. Tay. Symmetrical changes in the region of the yellow spot in each eye of an infant. Transactions of the Ophthalmological Societies of the United Kingdom, 1881–1882; 1: 55. B. Sachs. On arrested cerebral development, with special reference to its cortical pathology. Journal of Nervous and Mental Disease, Chicago, 1887; 14: 541–553.... смотреть
(описан W. Tay; синоним – симптом «вишневой косточки») – выявляемый при офтальмоскопии в области желтого пятна сетчатки возвышающийся белый или серый округлый очаг, в центре которого расположено вишнево-красное пятно – следствие атрофии ганглиозных клеток сетчатки и просвечивания через нее сосудистой оболочки. Характерный признак синдрома Тея – Сакса и некоторых других нейрометаболических заболеваний, протекающих с накоплением в мозге ганглиозидов (ганглиозидозы).... смотреть